临床表现
临床表现:以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现,部分病人合并有Caroli病(先天性肝内胆管扩张)或多囊肾,则可同时伴有此二种疾病的临床表现。
多数病人在5~20岁出现症状,但小部分病人可在出生时即出现。主要表现为呕血、
便血(消化道曲张静脉破裂出血)、腹部包块(肝
脾肿大)、肝脾区不适或胀痛、贫血(脾亢所致)、反复发作的发热(并发胆管感染所致)。合并Caroli病时可伴有反复发作的上
腹痛(并发
肝内胆管结石)、发热、
黄疸等。合并多囊肾者可最终出现尿毒症的症状。
智力、体格发育一般正常,多数病人常同时发现有肝
脾肿大,以
脾大最为常见,肝脾质地均较硬,表面光滑,并发感染时伴肝区叩痛。部分病人脐周皮下静脉曲张(海蛇头样静脉曲张),可能闻及脐旁响亮的静脉营营声(Kennedy征阳性),此即所谓Cruveilhier综合征,系门脉高压所致。与其他疾病所致门脉高压症不同,本病一般不出现
腹水,亦无
蜘蛛痣。合并多囊肾者,可同时扪及双肾肿块,并可有肾性高血压。
治疗
治疗:
1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症,如消化道出血,出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血,给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者,经上述处理无效时,可予急症门奇断流(如贲门周围血管离断术),反复发作上消化道出血,威胁患者生存,或应用上述方法无效时,可考虑行门体分流术。
2.单纯脾切除术曾被用于CHF表现为脾亢的患者,但因不能有效防止上消化道出血,且影响将来可能要进行的门体分流术的操作,故已不用。
3.CHF伴发无症状的静止型Caroli病时,一般不主张行胆道探查术,因可导致胆道感染。伴发非静止型Caroli病者,其处理参见胆道疾病有关内容。
4.伴发终末期先天性肾脏病的患者,考虑行肾移植术。